Category:LBSG

Sialic acid is a collective noun and comprises a family of derivatives of neuraminic acid (5-amino- 3,5-dideoxy- D-glycero- D-galacto- nonulosonic acid)^[1]. Nowadays, there are over 30 derivatives of neuraminic acid, including:

• N-acetyl neuraminic acid (NeuAc),
• N-glycolyl neuraminic acid (NeuGc), and
• deamino neuraminic acid (Kdn: 3-deoxy- D-glycero- D-galacto- nonulosonic acid).

シアル酸は、ノイラミン酸（5-アミノ-3,5-ジデオキシ-D-グリセロ-D-ガラクト-ノヌロン酸）に由来する物質の総称です。 現在、ノイラミン酸には以下を含む30 種以上の誘導体が知られています。

• N-アセチルノイラミン酸 (NeuAc)
• N-グリコリルノイラミン酸 (NeuGc)
• デアミノノイラミン酸 (Kdn: 3-deoxy-D-glycero-D-galacto-nonulosonic acid)

• Gunnar Blix found a novel acidic aminosugars from salivary gland mucin in 1936 and later named it sialic acid (1938)^[2]. (Dried salivary mucin contains 2% sialic acid.)
• Ernst Klenk identified "Substanz X" from the brain (neuro) of Tay-Sach's disease patient (1935) and later identified a polyhydroxyamino carboxylic acid, and called it neuraminic acid (1941).
• Both substances are then found identical, and the correct structure was postulated by Alfred Gottshalk in 1955 (doi:10.1038/176881a0).
• In the same period, Tamio Yamakawa and Sakaru Suzuki identified a novel ganglioside from horse erythrocyte stroma and named it hematoside (1951), now called GM3.

• Gunnar Blixが1936年に唾液(sialo)のムチンから新規の酸性アミノ糖を見つけ、後にこれをシアル酸と名づけました(1938)。
• Ernst Klenkはテイサックス病患者の脳から「物質X」を見つけ (1935)、後に加水分解によって水酸化アミノカルボン酸であるノイラミン酸を抽出しました。
• 両者は同一物質であることがわかり、Alfred Gottshalkが1955年に正しい構造を提出しました (doi:10.1038/176881a0)。
• Klenkとほぼ同時代に山川民夫と鈴木旺は馬の赤血球からヘキソースアミンを含まないガングリオシドを抽出し、1951年ヘマトシドと名付けました（現在のGM3）^[3]。

Ganglioside is a glycosphingolipid with one or more sialic acid. Major structures include ganglio, lacto, and neolacto series. In mammalian brains, ganglioside contains not only d18:1 but also a comparative amount of d20:1 long chain base with stearic acid (18:0), and does not include hydroxy fatty acids.

酸性糖であるシアル酸を含む糖脂質をガングリオシドと呼び、主要系列にガングリオ、ラクト、ネオラクト等を含みます。哺乳類の脳ではd18:1に加えて同程度のd20:1長鎖塩基と、ステアリン酸(18:0)で構成され、ヒドロキシ脂肪酸は含みません。

The notation was proposed by the Swedish scientist, Lars Svennerholm. Each alpha-numeric digit stands for the number of sialic acids or sugars.

スウェーデンの科学者 Lars Svennerholm が導入した記法です。各桁の数字やアルファベットはシアル酸の数や糖の数を意味します。

^{[1] [2] [3]}

硫酸化糖脂質の中でもガラクトースの3位の水酸基に硫酸を導入したものをスルファチドと呼び、ガラクトシルセラミドと並んでミエリンの主要糖脂質です。

硫酸化糖脂質には硫酸化される糖鎖の違いにより十数種類が同定されています。その中でもガラクトシルセラミドのガラクトースの3位に水酸基に硫酸を導入したものをガラクトシルスルファチドと呼びます。ラット腎臓にはグルコシルセラミドに硫酸基が結合したグルコシルスルファチドも報告があります。スルファチドは神経系、腎臓、呼吸器、消化器などさまざまな組織に存在する糖脂質で、ミエリン形成に関わるほか、糖尿病、免疫系、血栓形成、細菌感染、ウィルス感染など生理作用は多岐にわたります（本家先生の総説）。リソソーム病である異染性白質ジストロフィー(metachromatic leukodystrophy)という先天性代謝異常症は、スルファチド分解酵素(ASA)あるいは活性化因子の欠損か低下により起こりいます。